支气管软化症

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王鲲鹏 魏秀丹

大连市公共卫生临床中心

气管软化症是指以气管软骨结构异常导致气管过度塌陷为特征的病症。根据疾病的累及范围分为局限性和弥漫性，以局限性多见。根据起病原因分为原发性和继发性。病因大致分为三类：气管先天性疾病或先天发育异常导致结构破坏；气管后天性疾病导致结构破坏；气管邻近结构病变导致外压性结构破坏。从病理生理学的角度来说，气管结构的破坏改变了它的空气动力学，根据Poiseuille定律，即使是气管的少量狭窄也会导致气流的显著减少。原发性先天性气管软化症是一种罕见的疾病，确切的发病率还不确定。气管先天性疾病中大约50%伴有气管软化症。继发性气管软化症在COPD患者中占7-15%。

气管软化症患者的症状可能会随疾病自然过程自行消退，或可导致持续性呼吸窘迫。根据疾病的严重程度，症状可能是持续的或间歇性的。由于呼气受阻，患者可出现呼气息喘，吸气正常、异常的呼气杂音是听诊的特征性改变。气管分泌物清除障碍可以表现为咳嗽，并增加上呼吸道感染的易感性。气管软化症的临床表现还包括不同的症状和体征，包括三凹征、声音嘶哑、失音、呼吸困难和喂养问题等，部分患儿可在进食、哭闹、运动后导致症状加重。此外反复发作的呼吸道感染会加重这些症状，如果严重的话，会导致呼吸窘迫、呼吸暂停、发绀和气道阻塞。先天性气管软化症，如果不与其他疾病相关，且不扩展到其他呼吸道，一般在12至24个月后可自行消退。

气管软化症得推荐检查方法为动态双期CT扫描，包括吸气末、呼气末双期CT扫描，当呼气末气管面积小于吸气末50%时，可以诊断气管软化症；吸气末、吞咽时双期CT扫描，当吞咽时气管受压导致面积缩小50%时，可以诊断气管软化症。辅助检查包括：增强CT扫描可以显示气管邻近组织、肿块对支气管的压迫；支气管镜检查可以实时动态观察气管形态改变，但由于部分患者检查受限不能做首选检查。

图1 气管软化症患者吸气末和呼气末CT扫描的对比图像

图2 支气管镜实时动态显示，在呼气时（下图）显示右主支气管后膜过度塌陷

动态双期CT扫描诊断注意事项：动态扫描前需要进行屏气训练，在熟悉掌握相关屏气后再进行扫描，以避免额外辐射；高龄、听力障碍患者无法配合屏气，可采用咳嗦时的CT扫描；当临床症状和肺功能不支持气管软化症的患者出现动态CT扫描异常时，需谨慎诊断并注意随访，一项研究发现正常健康人群动态CT扫描也会出现呼气末气管面积减少50%的情况。

图3 COPD患者，CT扫描时无法配合屏气，采用咳嗦时扫描，可以看到气管明显狭窄

图4 一健康女性志愿者，气管的呼气末CT扫描（b）较吸气末气CT扫描（a）管腔面积减少了69%

鉴别诊断：喉软骨软化病、声门下狭窄、声带麻痹、会厌炎、异物吸入、复发性呼吸道乳头瘤病。

参考文献：略

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图文编辑：吕欣桐