颅咽管瘤丨诊断要点

【双语病例】颅咽管瘤 Craniopharyngioma

【书摘】鞍上T1WI高信号肿瘤的鉴别诊断

颅咽管瘤

概述

良性、常起源于Rathke囊上皮组织的部分囊性变的鞍区肿瘤

两种类型：

• 牙釉质型(儿童囊性病变)
• 乳头型(老年实性病变)

影像

一般特点

• 多分叶状，体积常较大(大于5cm)
• 偶见巨大、多腔室

CT

• 囊性(90%)，钙化(90%)，强化(90%)

MR：囊内成分不同，而信号不同

• 在T1WI、T2WI上，囊变呈多变的高信号
• 实性部分不均匀强化；囊壁显著强化
• 囊内成分显示脂质谱宽(0.9~1.5ppm)

病理

• 儿童最常见的非胶质细胞来源的颅内肿瘤
• WHO I级
• 颅咽管瘤起源于颅咽管残余

临床要点

年龄分布呈双峰

• 高 峰5~15岁；乳头型颅咽管瘤>50岁

儿童患者表现为清晨头痛、视觉障碍、身材矮小

• 内分泌紊乱，包括生长激素缺乏
• 其他：甲状腺功能减退>肾上腺功能衰竭>尿崩症

(左) 矢状位示意图显示一囊性为主、部分实性的鞍上肿块，伴灶性边缘钙化。注意小的鞍内成分和液-液平面。

(右) 矢状位大体病理显示典型的牙釉质型颅咽管瘤，含有实性和囊性混杂成分。注意鞍内延伸（弯箭）。

(左) 轴位NECT显示颅咽管瘤的典型表现。注意巨大鞍上囊肿有液-液平面、边缘钙化。

(右) 矢状位T1WI C+显示一复杂的、部分囊性变的鞍上肿块伴边缘强化（弯箭）和实性成分（空箭）。分叶状囊肿含不同信号强度的液体。注意这位典型的颅咽管瘤患者鞍上部分大，鞍内（直箭）部分较小。

(左) 矢状位T1WI C+显示一巨大牙釉质型颅咽管瘤占据多个腔室：鞍区、鞍上、鼻咽部（直箭）和桥前间隙（弯箭），形态学上为典型的不均匀囊性加实性成分。注意在视交叉和视神经、下丘脑和Willis环处的占位效应，以及脑桥腹部变平。

(右) 同一患者，冠状位T1WI C+显示病灶向左侧前颅窝（弯箭）延伸。

(左)大体病理标本展示典型的牙釉质型颅咽管瘤的实性和囊性成分。囊性间隙中含有粘稠的胶状物质。某些颅咽管瘤病例，液体呈深褐色，被神经外科医生称作“机油”。

(右) 同一患者，T1WI C+显示强化的实性区和不强化的囊性区，与病理标本一致。

(左) 2岁患儿伴巨大鞍上肿块，冠状位T2WI显示病变中多发的高信号囊肿。鞍内部分相对较小。囊液在DWI上弥散不受限(未提供图像) 。

(右) 同一患者，肿块的囊性部分的中心短TE(35ms) H-MRS显示宽大的脂-乳酸峰（箭），是颅咽管瘤中特征性的胆固醇和脂质成分。

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等

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